Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta (γδ)

  • Es un tipo de linfoma raro, agresivo (con tendencia a la recidiva) que afecta sobre todo a varones jóvenes o adolescentes.
  • Algunos pacientes presentan historia de inmunosupresión o enfermedad de Crohn en tratamiento con el anticuerpo monoclonal infliximab.
  • Presenta infiltración en: hígado, bazo y médula ósea.
  • Inmunofenotipo y genotipo es: CD3+, CD4-, CD8+, TIA1+, TCRdg, isocromosoma 7q. EBV-

Linfoma T del tipo paniculitis subcutánea

  • Es un linfoma infrecuente (≤ 1% de todos los LNH).
  • Los síntomas son variables desde una afectación nula a su asociación con un síndrome hemofagocítico que puede ser letal (fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia) de muy mala evolución.
  • Las formas de comportamiento benigno puede tratarse con monoterapia (metotrexate, prednisona, ciclosporina, clorambucil, ciclofosfamida).
  • En caso de recidiva o debut agresivo debe de valorarse la poliquimioterapia seguida de consolidación con TAPH.
  • Su inmunofenotipo y genotipo es TCR r, EBV-, CD8+, TIA1+.

Linfoma NK/ T, tipo nasal

  • Este es un tipo agresivo de linfoma, muy poco frecuente en los Estados Unidos y Europa en general, pero más frecuente en Asia y Sudamérica.
  • Debe su denominación a la infiltración de la nasofaringe.
  • A menudo debutan con una enfermedad localizada sin adenopatías, pero existen otros casos de debut con enfermedad sistémica, afectación de la órbita, boca, piel, testículos.
  • Puede afectar a todas las edades, pero la media está en torno a los 50 años con predominancia en los varones.
  • Su inmunofenotipo y genotipo es: TCR r-, EBV+, CD2+, CD3 superficie-, CD3e+, CD56+, CD4-, CD8-, TIA1+.
  • El pronóstico es variable (depende de la localización y extensión del tumor).
  • Tratamiento: En formas localizadas se administra CHOP (la supervivencia a 5 años oscila del 60-90%). Nuevos esquemas con otros fármacos como el esquema SMILE con L-Asparraginasa, ha conseguido mejorar los resultados. Si la enfermedad está localizada, se dará posteriormente radioterapia de consolidación. Si está avanzada, se hará autotrasplante.

Linfoma T con enteropatía asociada

  • Es muy infrecuente y está asociado en áreas con alta prevalencia de enfermedad celíaca.
  • Cursa con dolor abdominal, malabsorción y deterioro del estado general.
  • En la mayoría de los casos se presenta en estadios locales, pero puede diseminarse a hígado, pulmón, bazo, piel y médula ósea.
  • Es agresiva y con poca respuesta a la quimioterapia, son pacientes con riesgo de perforación intestinal.
  • Su inmunofenotipo y genotipo es TCR r. EBV-, CD3+,CD4-, CD8-/+, CD103+, CD56-/+.