Alrededor del 90% de los cánceres de riñón son de células renales (CCR), también llamado adenocarcinoma renal. Comienzan en las células tubulares de la corteza renal.

Hay diferentes tipos de cáncer de células renales, el más común es de las células claras, otros menos comunes son el papilar, el cromófobo y el cáncer renal del conducto recolector.

Otro tipo de cáncer que puede afectar a los riñones se inicia en las células que revisten la pelvis renal, donde el riñón se une con el uréter. Este tipo, a veces llamado cáncer de células transicionales, se comporta y se trata de manera diferente al cáncer de células renales.