Las causas del carcinoma en la corteza suprarrenal se desconocen pero existen factores de aumentan la posibilidad de desarrollarlo. Tener un factor de riesgo no necesariamente significa que lo desarrollará.

Los factores de riesgo del carcinoma de corteza suprarrenal incluyen tener las siguientes enfermedades hereditarias: Síndrome de Li - Fraumeni, Síndrome de Beckwith – Wiedemann y Complejo de Carney.