La quimioterapia usa fármacos contra el cáncer (citotóxicos) para destruir las células cancerosas.

Este es un tratamiento importante para la mayoría de los niños con sarcoma de Ewing y ha mejorado en gran medida los resultados del tratamiento quirúrgico. Se administra un número de diferentes medicamentos de quimioterapia. A menudo se administran antes de la cirugía y continuan posteriormente con el fin de destruir las células cancerosas restantes y evitar que el sarcoma se propague. La quimioterapia administrada de esta manera se llama quimioterapia adyuvante.