Linfomas de células precursores de células T
Leucemia/linfoma linfoblástica de células T
- Se desarrolla a partir de células T inmaduras, suponiendo sólo el 1% de todos linfomas (puede ser considerado linfoma o leucemia dependiendo del grado de afectación de la médula ósea.
- Presentación clínica à Afecta principalmente a jóvenes varones (edad media del diagnóstico de 20 años), llegando a representar el 40% de los linfomas en la infancia.
- En el 60% de los pacientes comienza en el timo, provocando problemas respiratorios. También se le puede asociar al derrame pleural y pericárdico, taponamiento cardiaco y obstrucción de la vena cava. El 70% de los pacientes presenta en el diagnóstico afectación periférica ganglionar (sobre todo a nivel cervical, cuello y axila) mientras que solo un 10-20% presenta afectación en la médula ósea o SNC (sistema nervioso central).
- Es un linfoma de rápido crecimiento con buena respuesta a la quimioterapia si no hay afectación de la médula ósea, cuando hay afectación sólo hay curación en el 50 % de los pacientes.
- Tratamiento à Quimioterapia intensiva, radioterapia (profilaxis del SNC) y trasplante de médula en caso de recaída de la enfermedad.