Micosis Fungoide y el Síndrome de Sézary

  • Constituye menos del 5% de todos los linfomas cutáneos
  • Clínica Eritrodermia generalizada (instauración rápida y tonalidad roja intensa), linfadenopatías y presencia de clonalidad en Linfocitos T (células de Sézary) en sangre periférica, piel o ganglios.
  • Para el diagnóstico se requiere:
    • 10% de los linfocitos totales o una cifra absoluta mínima de 1000/mm3 de células Sézary.
    • Aumento de la población CD4 que de cómo resultado un cociente CD4/CD8≥10.
    • Aumento de linfocitos T
  • Las células de Sézary pueden presentar gran heterogeneidad entre ellas, presentan un inmunofenotipo diferente de otras eritrodermias reactivas, con expresión anormalmente alta de CD2, CD3, CD4, CD5 y TCRaβ/CD3.
  • Pronóstico Hay escasa información para establecer un diagnóstico, aunque algunos autores asocian la sola presencia de células Sézary circulante como mal pronóstico.
  • Tratamiento
    • Clásico: Prednisona y clorambucilo (bien tolerada y pocos efectos secundarios)
    • Interferón α y fototerapia combinada.
    • También se ha utilizado CHOP y bajas dosis de metotrexato o más recientemente la administración de bexarotene vía oral (32% respuesta)

Enfermedades Linfoproliferativas cutáneas primarias CD 30+

  • Constituyen el segundo tipo de linfoma T cutáneo más común.
  • Inmunofenotipo es: CD30+ asociado a expresión variable de marcadores T como CD3, CD7, CD2, CD5 y CD25.
  • Distinguimos dos grandes grupos: linfoma cutáneo primario anaplásico y papulosis linfomatoide que las describiremos a continuación.

Linfoma cutáneo primario anaplásico de célula grande CD30+

  • Se presenta como un tumor solitario que puede llegar a ulcerarse que suele presentarse en adultos. Está constituido por: linfocitos grandes, pleomórficos y atípicos que en su mayoría son CD30+.
  • La diseminación extracutánea puede ocurrir en 10% y una afectación ganglionar en 25%.
  • No deberá de haber tenido previamente historia de una micosis fungoide.
  • Pronóstico favorable (supervivencia de 10 años) pudiendo remitir de manera espontánea en un 25%.
  • Tratamiento Si es una lesión única y resecable (cirugía o radioterapia) pero si hay afectación ganglionar se recurre a regímenes de quimioterapia tipo CHOP.
  • Supervivencias del 90% a 5 años.

Papulosis Linfomatoide

  • Es un linfoma de curso indolente con diseminación extracutánea, es infrecuente (solo 4% de los casos).
  • Clínica lesiones papulares y eritematosas con preferencia en tronco y abdomen, en adultos de 45 años de edad media.
  • La histiopatología revela un infiltrado superficial y en dermis profunda, por una población heterogénea de linfocitos,histiocitos, eosinófilos y linfocitos atípicos CD30+. Son Cd3+, CD4+, CD8.
  • Tiene una supervivencia de casi el 99% a 10 años.
  • Tratamiento Si es una lesión única, solitaria y resecable (cirugía). En muchas ocasione pueden desaparecer de forma espontánea y volver a aparecer. Si aparece en brotes o si existen múltiples lesiones hay que recurrir a la quimioterapia (metotrexate a dosis bajas). También se puede optar al tratamiento con PUVA (psoralen and ultraviolet A radiation) y en caso de que exista progresión se puede tratar con interferón o interferón + retinoides o bexaroteno.