Linfoma angioinmunoblástico de células T

  • Representa el 15-20% de los LNH T/NK de células maduras.
  • Es de curso agresivo y muy sintomático ya que suele afectar a hígado y bazo.
  • Clínica Fiebre, pérdida de peso, erupción cutánea (rash cutáneo) y niveles altos de anticuerpos llamados gammaglobulina.
  • Inmunofenotipo y genotipo es: TCR r+/-, Ig -/+, EBV+, Trisomía en el cromosoma 3,5 y alteraciones en el cromosoma X.
  • Pronóstico Malo con una media de supervivencia no inferior a los 3 años

Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico primario

  • Representa el 1-2% de todos los linfomas.
  • Afecta con más frecuencia a pacientes jóvenes (20-30 años), aunque también puede ocurrir en niños o en adultos entre 50-60 años.
  • Inmunofenotipo y genotipo es: CD 30+, EMA+ y TIA1+ expresa con frecuencia ALK.
  • Tasa de supervivencia cercana al 80% en 5 años.
  • Tratamiento à Quimioterapia con antraciclinas, CHOP-21 con/sin radioterapia, o quimioterapia de segunda línea y TAPH en la recaída. En la recaída, puede tratarse con anticuerpo monoclonal anti-CD30 como es el Brentuximab Vedotin.

Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización

  • Es la forma más frecuente de linfoma y supone el 50%, este nombre se le da a todo linfoma T que no entre en ninguna de las categorías anteriores.
  • Es el más común en países occidentales.
  • Más frecuente en personas mayores de 60 años (más incidencia en varones). En torno al 20% presenta: alguna alteración previa del sistema inmune, un LH o un linfoma de estirpe B.
  • Presentan características de mal pronóstico como puede ser:
    • Presencia de síntomas B (fiebre de más de 3 días, sudoración nocturna y pérdida de peso).
    • Elevación del índice de pronóstico internacional IPIà se miden parámetros como edad, estado general, extensión de la enfermedad, afectación ganglionar y elevación de la LDH
  • Tienen un comportamiento agresivo con crecimiento y extensión rápida teniendo un mejor pronóstico aquellos que: expresan CD30, características clínicas, presencia de enfermedad localizada, buen estado general, LDH normal, edad joven, ausencia de afectación de médula ósea y tamaño tumoral pequeño.
  • Tratamiento
    • Quimioterapia -> régimen CHOP (que incluye: ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona). Es la mejor estrategia de primera línea aunque no ofrezca mayor beneficio. Tras la quimioterapia, se suele realizar autotrasplante en personas candidatas a altas dosis de quimioterapia. Después de la quimioterapia, se suele realizar autotrasplante en personas candidatas a altas dosis de quimioterapia.
    • En caso de recaída tras la primera línea de tratamiento, se ha demostrado más eficacia con trasplante que con quimioterapia.
  • Se están probando la combinación de diversos tratamientos para la mejora de resultados como la gemcitabina y nelarabina.